تعرف معنا على التناذرات خارج الهرمية Extrapyramidal syndromes , هو مرض معروف عند الكهول , و يحدث عند الاشخاص المعمرين بنسبة معقولة , اصاب العديد من المشاهير , واصبح يشكل رعب لدى الكبار في العمر .
النوى القاعدية
- تتصل عصبونات النوى القاعدية فيما بينها عبر شبكة معقدة من السبل التي وظيفتها الرئيسية تنظيم الحركةcomplex regulatory circuits مشكلة بذلك الجهاز حارج الهرمي extrapyramidal system
- يتألف من اللطخة السوداء والجسم المخطط (أتبة + نواة مذنبة) والجسم الشاحب والنواة تحت المهادية والنواة الحمراء.
- يسمح الجهاز خارج الهرمي بالقيام بالمهمات والبرامج الحركية الأوتوماتيكية ونصف الأوتوماتيكية وذلك عبر تأثيره وتعديله للمقوية العضلية والحقاظ على تجانس الحركة harmonization بالشكل الأفضل عبر فلترة متواصلة للبرامج الحركية .
الجهاز خارج الهرمي والنواقل العصبية
.1النواقل العصبية المثبطة :
- الدوبامين Dopamine : هو الناقل الرئيسي لعصبونات السبيل الأسود-المخطط nigrostriatal neurons ويمارس تأثيره المثبط على العصبونات الكولينرجية للجسم المخطط .
- الغابا GABA (Gamma-aminobutyric acid) هو الناقل العصبي لعصبونات الجسم المخططالتي ترسل سيالاتها إلى الجسم الشاحب وللطخة السوداء القسم الشبكي
.2النواقل العصبية المحفزة وأهمها الاستيل كولين Ach الغلوتامات Glutamate
الوظيفة الرئيسية للسبيل خارج الهرمي هي «تعديل وضبط الحركة»
- في الحالة الطبيعية تؤمن عصبونات اللطخة السوداء (الجزء الأمامي المسمى pars compacta SNc) :
- 1 – تأثير مثبط inhibitory لما يسمى السبيل غير المباشر واالذي حصيلته تثبيط للحركة
- 2 – تأثير محفز excitatory للسبيل المباشر المسهل للحركة
الأتبة Putamen
الأتبة Putamen
.1في الحالة الطبيعية تتلقى النوى القاعدية سيالات واردة من القشر الحركي تنبأ بالحركة المزمع القيام بها وكذلك من المهاد CM.
.2 تؤمن عصبونات اللطخة السوداء (الجزء pars compacta SNc) الجزء الأعظم من السيالات الواردة للجسم المخطط (خاصة الأتبة Putamen) علماً بأن SNc تحوي 80% من الدوبامين الكلي الموجود في الدماغ السوي
.3تصدر عن عصبونات Putamen أو الأتبة سيالاتيتواسطها الغلوتامات وجهتها القسم الوحشي من الجسم الشاحب GPe وأخرى وجهتها القسم الأنسي من الجسم الشاحب GPi
- يصدر عن عصبونات القسم الوحشي من الجسم الشاحب GPeسيالات وجهتها النواة تحت المهادية STN أو نواة Luys.
- ترسل عصبونات STNسيالات مثبطة لنشاط النوى المهادية الأمامية الجانبية المسئولة عن تفعيل القشر الحركي
- للجسم المخطط وظائف عديدة أخرى عدا تنظيم البرنامج الحركي حيث تتواسط النواة المذنبة العديد من المهام الاستعرافيةCognitive functions وترسل سيالاتها الصادرة إلى القشر أمام الجبهي بشكل خاص prefrontal cortexفي حين تقوم مراكز أخرى في الجسم المخطط بالتداخل والتواسط مع الجهاز اللمبي في سبيل ضبط الانفعالات والحوافز emotion and motivation
النتائج الناجمة عن اضطراب الجهاز خارج الهرمي
- عند تأذي جزء أو أكثر من أجزاء هذا الجهاز خارج الهرمي أو في حال حدوث خلل في وظيفته dysfunction مع انقطاع تواصله وتفاعله المتبادل مع بقية الأجزاء تضطرب آليات الضبط وينجم عن ذلك تناذرات مرضية تتصف بأحد النمطين الرئيسيين التاليين :
.1ضعف أو غياب التثبيط المفرمل للحركة : وتكون التظاهرات السريرية من النوع المفرط الحركية Hyperkinetic والناقصة المقوية وتتضمن الحركات الرقصية chorea أو الرجفان tremor أو سوء الوتار dystonia
.2ضعف أو غياب التفعيل الحركي motor activation : وتؤدي إلى الاضطرابات السريرية الناقصة الحركية Hypokinetic و المفرطة المقوية والتي تتضمن البطاءة الحركية Bradykinesia والذي قد يصل حتى غياب الحركة akinesia وفرط المقوية الصمليrigidity .
التناذرات خارج الهرمية
