داء باركنسون PARKINSON’S DISEASE

الكاتب : إدارة الموقع

On يوليو 2, 2014

الخوف الأول لمرضى الكبار في العمر او الكهل هو داء باركنسون PARKINSON’S DISEASE, وتسمى مجموعه اعراضه التناذرات الباركنسونية PARKINSONISM وقد يحدث بسببها خطأ في التشخيص , لذلك يجب ان تعرف جيدا  , لنبدأ بالتالي :

المعطيات الوبائية لـ داء باركنسون

  • نسبة التواجد العامة أقل من 2 بالألف ولكنها تزداد في شرائح الأعمار الكبيرة لتصل إلى نسبة 1% من السكان الأكبر من 60 سنة و3% من المسنين الأكبر من 80 سنة
  • عمر البدء الوسطي بحدود 55 سنة

–5 -10 % بدء باكر قبل عمر 50 سنة ( يغلب أن تكون عائلية) وأقل من 1% تبدأ الأعراض قبل 20 سنة ( خاصة في اليابان ومعظمها سببه طفرة في مورثة Parkin )

  • الغالبية اللعظمى من الحالات إفرادية Sporadic ولكن ذكر العديد من الأشكال المرضية التي تشبه سريرياً داء باركنسون وتصيب أفراداً من عائلات معينة وهي حالات نادرة نسبياً ولا تشكل أكثر من 2 – 5% من حالات داء باركنسون

–سميت هذه الأشكال داء باركنسون الموروث hereditary Parkinson disease وأكثرها شهرة هو الشكل الموصوف في جزر غوام Guam ويتضمن باركنسونية + خرف Parkinson-dementia complex  وقد ساعدت دراستها على فهم أفضل للإمراضية.

المظاهر السريرية النوعية لـ داء باركنسون

.1رجفان الراحة Rest tremor
.2بطاءة الحركة Bradykinesia
.3الصملRigidity
.4وضعية الجذع بالانعطاف Flexed posture
.5نوب الجمود freezing أو الفرملة الحركية Motor blocks
.6اضطراب منعكسات الوضعة Loss of postural reflexes


 
يكون التشخيص مؤكداً Definite  بوجود اثنين من هذه الاضطرابات الحركية على الأقل وبشرط أن يكون أحدهما رجفان الراحة أو بطء الحركة ( مثال رجفان الراحة + صمل )
يكون التشخيص مرجحا Probable  بوجود رجفان الراحة لوحده أو بطء الحركة لوحده
يكون التشخيص محتملا Possibleبغياب رجفان الراحة وبطء الحركة في حال وجود اثنين أو أكثر من الاضطرابات الأخرى 3 إلى 6 (مثال صمل + وضعية الجذع بالانعطاف واضطراب منعكسات الوضعة )


التظاهرات السريرية الأكثر نوعية

التظاهرات السريرية الأكثر نوعية

التظاهرات السريرية الأكثر نوعية

  • رجفان الراحة Rest tremor
  • نقص أو بطء الحركة Hypokinesia
  • نقص تعابير الوجه
  • وضعية عطف للجسم والجذع والعنق Abnormal body posture

انحناء الرأس والجذع للأمام stooped head and trunk
عطف للمرفقين والركبتينflexion at the elbows and knees

  • الصمل Rigidity (فرط مقوية خارج هرمي)
  • ظاهرة الدولاب المسنن Cogwheel Rigidity
  • نوب جمود Freezing وفرملة حركية Motor blocks
  • اضطراب منعكسات الوضعة impaired postural reflexes
  • ميل للسقوط

أعراض البدء غير نوعية

  • تكون الأعراض بسيطة ولا توجه نحو التشخيص ويمكن أن تتظاهر بأحد المظاهر السريرية التالية :

.1 آلام في منطقة الكتفين تفسر خطأً على أنها التهابية الطبيعة وقد يعالج المريض لأشهر أو سنوات بالـ NSIADs
.2اضطراب حركي خفي مثل صعوبة الوقوف من وضعية الجلوس أو من السيارة
.3بطء في الكلام أو خفوت في الصوت أو اضطراب في الكتابة (رجفان خفيف أو تشنج بسيط..)
.4يلاحظ الأهل تراجع التعابير الوجهية التي تفسر مع التراجع الحركي الخفيف كحالة اكتئابية وتعالج بمضادات الاكتئاب لأشهر.

– الرجفان الوصفي هو رجفان راحة 

  • الرجفان هو عرض رئيسي وهو الذي دفع James Parkinson لوصف المرض تحت اسم الشلل الرعاشي “shaking palsy”.
  • الرجفان هو السبب الأول الذي يدفع المريض لمراجعة الطبيب.
  • على الرغم من أهميته السريرية فإن مريض من كل 4 مرضى لا يعاني من أي رجفان أي 25 % من حالات داء باركنسون المؤكدة لا يظهر فيها رجفان الراحة لا في المرحلة الباكرة ولا حتى لاحقاً (وهي الحالات التي لا تشخص باكراً )
  • ملاحظة أخرى هامة يمكن أن يحدث رجفان راحة في بعض التناذرات الباركنسونية مثل الضمور الجهازي المتعدد multiple system atrophyوالشلل فوق النووي المترق progressive supranuclear palsyو عتاهة أجسام ليوي dementia with Lewy bodies.

غياب رجفان راحة لا يستبعد تشخيص داء باركنسون ووجوده لا يؤكد هذا التشخيص (بل يؤكد الباركنسونية)


 رجفان الراحة

رجفان الراحة

رجفان الراحة

  • يبدأ الرجفان عادة في جهة واحدة ( يمنى أو يسرى) وحتى بعض ظهوره في الجهة الأخرى يبقى الرجفان غير متناظر لفترة طويلة مثله مثل بقية الأعراض الباركنسونية .
  • تواتر الرجفان بطيء نسبياً بحدود 5 هرتز “ 5 Hz”  ويكون خفيفاً في بداية المرض ويظهر بشكل حركات مميزة جداً highly characteristic:

–حركات كب – استلقاء متناوبة pronation− supination
–حركات عطف وبسط في الأصابع عند المفصل المشطى السلامي مما يعطي مظهر “pill-rolling
–حركات عطف سبابة وتقريب الأبهام (مظهر عد النقود أو تفتيت الخبز) 

الصفة الرئيسية للرجفان أنه يظهر خلال الراحة ويغيب عند بدء حركة إرادية كما يغيب أثناء النوم

في حال كان الرجفان غير واضح يمكن زيادة شدته أو تحريض ظهوره بإجراء عمليات حساب عقلي وتركيز ذهني mental exertion & concentration أو بالمشي

يمكن ألا يقتصر الرجفان في داء باركنسون على رجفان الراحة في الأطراف

  • في الحالات الشديدة يمكن أن يعاني المريض من رجفان وضعةposturalورجفان قصديintention tremor وكليهما من أنماط رجفان الفعل action tremor  مما قد يثير الشك حول التشخيص
  • رجفان الشفتين والذقن وكذلك اللسان من الاضطرابات التي تصادف في داء باركنسون في حين يبقى رجفان الرأس (أو العنق) أمرأً قليل المصادفةفي هذا المرض ويصادف بشكل شائع في الرجفان الأساسي العائلي وفي الآفات المخيخية Tremblement du chef
رجفان الراحة في الأطراف

رجفان الراحة في الأطراف

2 – بطء الحركة Bradykinesia

  • تتظاهر بطء الحركة Bradykinesia أو قلة الحركة Hypokinesia بالمظاهر السريرية التالية :
  • ضعف وقلة التعابير الوجهية مع مظهر ” القناع ” mask facies
  • نقص عدد مرات رف العينين reduced blinking
  • اضطراب الكلام : كلام بطيء ورتيب monotonous ومنخفض hypophonia 
  • صعوبة البلع Dysphagia
  • سيلان لعاب drooling of saliva ناجم عن ضعف البلع التلقائي ويترافق ذلك بالتهاب صوارينangular stomatitis
  • تراجع حجم الأحرف والكلمات عند الكتابة (micrographia)
  • تراجع سعة وتواتر الحركات المساعدة accessory movements  مثل حركة تأرجح الذراعين أثناء المشي التي تصبح محدودة أو تغيب تماما في الجهة المصابة  reduced swing of the arms during walking
  • يبدو بطء الحركة Bradykinesia واضحاً في عدد من الحالات

–عند محاولة المريض الوقوف من وضعية الجلوس
–عند خروجه من السيارة
–عند محاولته الخروج من حوض الاستحمام (البانيو)
–عند محاولته التقلب في السرير
–عند محاولته الدوران حول كرسي أو حول باب

  • الدوران يتم بعدد كبير من الخطوات القصيرة ( 6 أو 7 خطوات بدلاً من 2 – 3 )
  • في الحالات الشديدة يحدث جمود حركي تام ويسمى غياب الحركة akinesia

الحركات السريعة المتكررة المتناوبة Dysdiadochokinesia

الحركات السريعة المتكررة المتناوبة

الحركات السريعة المتكررة المتناوبة

  • بالفحص يلاحظ بطء تنفيذ الحركات السريعة المتكررة المتناوبة (dysdiadochokinesia) ويمكن أن يتم إيضاح ذلك بالطلب من المريض القيام بحركات متكررة من قرع الأصابع finger tapping (إبهام وسبابة خاصة) ويلاحظ نقص أكبر في سعة الحركة في الجهة المصابة مع استمرار حركة قرع الأصابع ويحاول المريض تعويضه بزيادة تواتر الحركة.

الصمل Rigidity

  • الصمل هو زيادة المقوية العضلية بشكل مستمر ودائمويكشفه الفاحص من خلال فحص الحركات المنفعلة ” عطف – بسط متناوب للمفاصل الرئيسية وخاصة المعصم وسببه عدم ثبيط العضلات الضادة.
  • يزداد الصمل شدة ووضوحاً عند قيام المريض بحركة إرادية في الجهة المقابلة من الجسم في نفس الوقت الذي يفحص فيه الفاحص ….
  • خلال الفحص وعند إجراء الحركات المنفعلة
  • يمكن أن يشعر الفاحص بنقص المقوية العضلية بصورة متكررة، منتظمة وقصير المدة يعزى إلى الرجفان superimposed tremor  الذي يقطع فرط المقوية معطياَ الشعور بوجود حركة مسننات وهو ما يسمى علامة الدولاب المسنن the cogwheel phenomenonوالذي يكون أوضح ما يكون في منطقة المعصم

الصمل Rigidity

الصمل Rigidity


 

يمكن أن يصادف الدولاب المسنن في الرجفان الأساسي

المعصم هو الموضع الأفضل للبحث عن ظاهرة الدولاب المسنن cogwheel phenomenon
وفي الحالات التي لا يكون فيها الصمل وتقطع المقاومة واضحين يطلب من المريض إجراء حركة في اليد الأخرى (عد الاصابع ) خلال فحص الجهة المصابة

وضعية المريض بالعطف STOOPED POSTURE

  • الصمل مسئول عن الوضعية الوصفية للمريض الباركنسوني بوضعية العطف: عطف الرقبة والجذع والمرفقين والركبتين.
  • يمكن أن يكون الصمل مؤلماَ والشكاوى الأولى للمريض تكون عبارة عن آلام عضلية في منطقة الزنار الكتفي وتشخص وتعالج كآلام روماتيزمية لسنة أو سنتين قبل وضع التشخيص الصحيح.
  • يصادف الصمل في تناذر حالات الأعصاب الخبيث  MNSوالتكززtetanus وفصل القشر decorticate وفصل المخ decerebrate
وضعية المريض بالعطف STOOPED POSTURE

وضعية المريض بالعطف STOOPED POSTURE

الصمل Rigidity

  • يصيب الصمل العضلات الدانية وليس فقط عضلات النهايات والجذع ويمكن أن يلاحظ ذلك في :

.1عضلات الرقبة حيث أن سحب الوسادة من تحت رأس المريض المستلق لا يترافق بهبوط الراس (الوسادة العقلية أو الوسادة النفسية coussinpsychique,” .)
.2نقص تأرجح الأطراف عند إجراء حركات دورانية لجذع المريض يمنة و يسرى من منطقة الإبطين حيث يلاحظ نقص تأرجح الطرف في الجهة المصابة (اليسرى في الشكل) .

المشية الوصفية : خطى قصيرة مع جر القدمين The shuffling gait

  • الصفات المميزة للمشية الباركنسونية

.1صعوبة بدء المشي والتردد starthesitation
.2خطى قصيرة small steps
.3جرجرة القدمين shuffling gait أو القدم المصابة في بداية المرض حيث تكون الأعراض وحيدة الجانب
.4يلاحظ نقص أو غياب تأرجح الطرف العلوي (أو في الجهتين بشكل غير متناظر ) عند المشي وهو أحد اضطرابات الحركة الملحقة Accessory movements
.5عند الدوران حول عائق (كرسي – عمود ..) يلاحظ تقطع الخطوات وزيادة عددها ( 6 أو 7 خطوات قصيرة بدلاً من 2 أو 3 خطوات عريضة)
.6الميل لتسارع الخطى festination مع إمكانية حدوث جمود مفاجئ    freezing مما يسبب السقوط أحيانا.

اضطراب منعكسات الوضعة
Alteration of postural reflexes

 خطى قصيرة مع جر القدمين The shuffling gait

خطى قصيرة مع جر القدمين The shuffling gait

  • الخلل في منعكسات الوضعة يبدو من خلال محدودية الحركات الانعكاسية السريعة التي تهدف للحفاظ على التوازن والمعاوضة الحركية خلال التغيرات السريعة في وضعية الجسم وتوجهه في الفراغ.
  • أوضح التظاهرات السريرية الناجمة عن اضطراب منعكسات الوضعة هي الاندفاع للأمام وللخلف pro- and retropulsion والميل للسقوط ويتم كشف هذا الاضطراب من خلال مراقبة الارتكاس الحركي للمريض عند دفعه عندما يكون بوضعية الوقوف حيث يلاحظ لدى مريض باركنسون تباطؤ في الحركة الانعكاسية المعاكسة ونقص في سعتها ويمكن أن يؤدي ذلك إلى سقوط المريض (مما يستوجب الحذر من قبل الفاحص عند إجراء الفحص كأن يستند مثلاً إلى الحائط في حال كان المريض ضخم الحجم)

اضطرابات حسية

  • يمكن أن يذكر المريض وجود آلام في كتف أو الكتفين (تشخص خطأً أنها التهاية) أو من شواش حس paresthesias ولكن دون أية اضطرابات حسية صريحة بالفحص
  • يعاني المريض الباركنسوني من نمطين خاصين من الاضطرابات التي تعود إلى إحساس مزعج في الساقين

.1تناذر الساق المتململة التي لا تعرف الراحة restless legs syndrome (RLS) : يشعر المريض بحس مزعج يصعب وصفه في كل مرة يخلد فيها للراحة  قبل النوم crawling sensations مما يعيق النوم ويسبب الأرق ويغيب الإزعاج عندما يحرك المريض ساقيه أو عند خروجه من السرير (وقوف أو مشي) ثم يعود الإزعاج عند الاستلقاء . يمكن أن يترافق هذا الاضطراب مع حركات دورية لاإرادية أثناء النوم تعيق النوم السليم أيضا periodic movements during sleep
.2عدم الثبات الحركي Akathisia ويقصد بها عدم قدرة المريض على البقاء بوضعية الوقوف والسكون الحركي ويشعر بأنه مضطر للمشي والانتقال من مكان إلى آخر ويستمر هذا الإزعاج طيلة اليوم ولا يقتصر على فترة معينة.

الأعراض غير الحركية

  • أعراض انباتية : زيادة الإفراز الدهني في الوجه ، ظهور العدَ seborrhea أو التهاب الجلد العدي seborrheic dermatitis ، هبوط ضغط انتصابي orthostatic hypotension ، اضطراب حاسة الشم ، إمساك، صعوبة إفراغ المثانة ، ضعف الانتصاب ، برودة الجلد ….
  • كآبة 
  • أرق واضطراب النوم ( RLS أو غيره من الأسباب)
  • تدهور ملكات عقلية وخرف :

–تظهر عادة بشكل متأخر وتتظاهر أولاً ببطاءة في الرد على الأسئلة تفسر خطأً على أنها اضطراب في الذاكرة ولكن المريض يجيب بشكل صحيح إذا أعطي الوقت المناسب وتسمى هذه الظاهرة bradyphrenia

الحركات اللاإرادية

الحركات اللاإرادية


–ثم شيئاً فشيئاً يتضح التباطؤ في العمليات العقلية cognitive Processes ويلاحظ المحيط شكلا من التكرارية في الأفكار perseveration  مع صعوبة الانتقال السريع من فكرة إلى أخرى ويمكن أن يتطور الأمر إلى حالة خرف حقيقي ويكون ذلك إما بصورة سريرية لداء الزهايمر ( مشاركة ؟ ) أو بصورة خرف أجسام ليوي وتكون الإهلاسات واضحة ومن النوع المتردد fluctuating hallucinations وفي هذه الحالات يظهر فحص الدماغ بعد الوفاة وجود أجسام ليوي في العصبونات القشرية وليس فقط في اللطخة السوداء

الحركات اللاإرادية

  • تظهر الحركات اللاإرادية في داء باركنسون في سياق المراحل المتأخرة للمرض وكارتكاس مرضي للعلاج بالليفودوبا وشادات الدوبامين حيث يترافق التحسن السريري للصمل واللاحركية مع ظهور الحركات اللاإرادية ذات الطبيعة الرقصية أو الكنعية أو التشنجية (سوء وتار) والتي تبدو مسيئة جداً للمريض أمام الآخرين ولكنه يفضلها على الصمل والجمود.

معطيات الفحص السريري لـ داء باركنسون

العلامات المرضية الرئيسية :
صمل أنبوب الرصاص Lead pipe rigidity
ظاهرة الدولاب المسنن Cogwheel rigidity
عدم إمكانية تثبيط المنعكس الأنفي الجفني Persistent glabellar reflex أو علامة Myerson sign : لا يتمكن المريض من تثبيط المنعكس ولا تحدث ظاهرة الاعتياد habituation وتقترن حركة قرع جذر الأنف بإغماض الجفنين في كل مرة يقرع فيها وبأي تواتر
نقص عدد حركات الإغماض العيني Reduced rate of eye blinking  ويبدو ذلك واضحا عند قيام الفاحص بضبط أغماض عينيه في نفس وقت إغماض المريض لعينيه ويتوضح الفارق.
–ظهور المنعكس الراحي الذقني palmomentalreflexe : تقلص الذقن عند تخريش راحة اليد
علامات مرضية أخرى :
صمل الرقبة : علامة الوسادة الوهمية mental pillow
اشتداد منعكس البرطمة snout reflex : تشنج وزم الشفتين عند القرع على الشفتين بشكل لطيف ويمكن أن يترافق ذلك بإغماض العينين Orbicularis oris reflex
اضطراب الحركات العينية :
ضعف حركة المقاربة العينية Weakness of convergence
ضعف حركات المتابعة العينية ocular pursuit movements والتي تصبح حركات سريعة saccadic

داء باركنسون PARKINSON’S DISEASE

داء باركنسون PARKINSON’S DISEASE