الملائكية:

الكاتب : إدارة الموقع

On أغسطس 28, 2020

وهي حالة موروثة نادرة تؤثر على الفكيـن وتـتميز بتبـدل العظم الطبيعي بتكاثر نسيج ليفي وعائي يحوي خلايا عرطلة متعددة النوى.
مع تقدم المرض يظهر لدى كثير من المرضى تمدد ثنائي الجانب متناظر للعظام المصابة مما يؤدي لامتلاء الوجه المميز لهذه الحالة.
الوصف النموذجي لهذه الآفة هو الوجه الممتلئ المدور مع الضغط على أسفل الصلبة مما يؤدي للحملقة ” نظر العيني للأعلى باتجاه السماء ” مما يذكر بمظهر وجه الملائكة الأطفال البريئين كما في رسومات عصر النهضة الأوربية.
هذا الاضطراب يورث كصفة جسمية سائدة، فقد أظهرت شجرة العائلة إصابة في ثلاثة أجيال.
الإصابة 100 % عند الذكور و50 % عند الإناث أي بنسبة ½.
بعض الحالات تطورت بدون وجود قصة عائلية وهناك افتراض وجود أمثلة ناتجة عن طفرة عفوية أو تلقائية.
المظاهر السريرية:
تظهر الملائكية في مرحلة الطفولة ويميز المرضى في أعمار مختلفة ويعتمد ذلك إلى حدّ بعيد على درجة إصابة العظم وعلى مدى تطور المرض ومعظم الحالات قد اكتشفت في أعمار بين 2 – 7 سنوات بالرغم من أن بعض الحالات الشديدة قد تبدي مظاهر سريرية حتى قبل عمر السنة.
المظاهر المتوسطة لهذا المرض قد لا تظهر قبل عمر 10 – 12 سنة هذه المظاهر المتغيرة أو المتنوعة للمرض تنتج عن الوجود السريري للتمدد المتوسط وثنائي الجانب للمناطق الخلفية للفك السفلي وبشكل عام يشمل الانتباج كلا الفكين العلوي والسفلي.
وقد صنف مدى الإصابة وذلك:
1) المرض يصيب طرفي الفك السفلي مع إصابة المرض للفروع ” فروع الفك السفلي “
2) المرض يصيب طرفي الفك العلوي عند الحدبات الفكين بالإضافة للإصابة في الفك السفلي
3) الإصابة في كلا الفكين وتشمل المناطق الأمامية والخلفية
4) عند إصابة اللقمة والناتئين المنقاريين ” وهذا الأمر نادر “
الآفة غير مؤلمة ويحدث التمدد ببطء في المناطق المصابة في الفكين وقد يكون تمدد الوجه خفيفاً أو قد يسبب تغيراً معتبراً في الشكل.
التمدد العظمي صلب وثابت وهو غير محبب إثر الجس داخل الفموي.
الفك العلوي أقل تأثراً من الفك السفلي ويحدث تغير في الوجه مميز جداً عند إصابة الجزء الأمامي من الفك العلوي
فإصابة هذا الجزء وتمدده يؤدي إلى شد الجلد والجفن السفلي أسفل الحجاج مما يكشف الجزء السفلي من الصلبة.
وهذا يؤدي إلى المظهر المحملق للمريض وقد يحدث سقوط الأسنان المؤقتة قبل أوانه.
قد يتغير مكان الأسنان الدائمة في منطقة الإصابة أو توضعها أو قد يحدث لها سوء تشكل أو تغيب.
إن نموذج البزوغ المعاق والغير متوافق زمنياً سيؤدي إلى شذوذات إطباقية.
وقد ذكر أن اعتلال العقد اللمفاوية الناحية هي من الموجودات الشائعة لدى مرضى الملائكية.
الآفات العظمية خارج الفكية نادرة.
الآفات الممتدة والحالة للعظم من الملائكية جيدة التحدد ومتعددة الحجيرات وشافة شعاعياً والأقل شيوعاً هي الشفوفيات الشعاعية وحيدة الحجرة.
وهي ذات مظهر ثنائي الجانب ومتناظر وقد تكون الإصابة المكتشفة الصغيرة وثنائية الجانب والمتعددة الحجرات والشافة على الأشعة في القسم الخلفي للفك السفلي هي العلامة الوحيدة للملائكية من الصنف الأول.
وقد يحدث بقلة اختراق للصفيحة القشرية.
نسيجيا:
المظاهر النسيجية تتألف من تكاثر خلوي خفيف إلى متوسط على شكل حزم نموذجية من خلايا مولدة لليف ضمن لحمة كولاجينية ويوجد حواجز غير منتظمة الشكل من العظم المنسوج غير الناضح وذلك في النسج الضامة الليفية
بعض الباحثين يرون أن هناك تناسبا متكافئا بين الحواجز العظمية والقالب الليفي بالرغم من كون هذه النسب متغايرة.
الحواجز العظمية غير النظامية تكون غالبا أرق من الحواجز العظمية النقوية الطبيعية وهي ناقصة
وبالرغم من كون القالب الضام الليفي متوسط الخلوية يخفق سطح العظم المنسوج في حصوله على خلايا مصورة للعظم على حوافه بحيث تكون واضحة وبشكل مشابه تكون فعالية الخلايا الكاسرة للعظم غائبة عادة.
اتجاهات الألياف الكولاجينية قد تكون مشتتة أو عشوائية بشكل كامل وقد تكون أكثر انتظاما.
بالرغم من أن التشكل العظمي الصفائحي غير متوقع عموما إلا أن الآفات الناضجة التي مضى عليها وقت والتي تصيب عظام الوجه والفكين تبدي كميات
لا بأس بها من العظم الصفائحي الناضج
ذكرت حالات اختلط فيها تطور سوء التصنع الليفي بتطور ثانوي لكيسات أم الدم العظمية.
المعالجة والإنذار:
درجة التقدم السريري للمرض هي التي تحدد طريقة المعالجة.
العديـد من الحالات أبدت تطوراً سريرياً منتظم خلال فترة الطفولة وتباطأت حتى توقفت فعالية المرض في فترة البلوغ.
وأيضاً قد يبقى سوء التشكل أو التشوه الشكلي وفي حالات أخرى قد تتراجع حتى أنها قد تختفي تماماً ويعود المحيط الطبيعي للعظام والوجه.
وعلى أي حال أبدت حالات من الملائكية فعالية تطورية سريرياً حتى عند البالغين.
ولذلك فالخبرة تقول أن ننتظر ونراقب المرضى وأن توضع خطة المعالجة اعتماداً على فعالية المرض ووضعه بعد البلوغ.
إذا استمر وجود الشذوذ الشكلي الجمالي والوظيفي بعد البلوغ فإن المعالجة الجراحية هنا مطلوبة وتكون بالتجريف المحافظ وإزالة الآفة مع إعادة الحدود الطبيعية للعظم جراحياً.
وقد يتطلب الأمر عدة مداخلات جراحية حتى نحصل على النتائج الوظيفية والتجميلية المطلوبة.
إن المعالجة أثناء فترة الطفولة مع امتداد الآفة وسرعة نموها أمر صعب وهؤلاء الأطفال قد يتطور لديهم سوء شكل جمالي ووظيفي يؤدي إلى مشاكل طويلة الأمد عضوية ونفسية.
فالمعلومات متضاربة حول نتائج التداخل الجراحي خلال الطور الفعال ما قبل البلوغ للملائكية.
فبعض المؤلفين يذكرون أن هذا يؤدي إلى تكاثر وعودة نمو الآفة بل إلى تسريع تطورها.
بينما يرفض آخرون فكرة تسريع تطور الآفة ويذكرون أن النتائج قد تكون مقبولة.
المعالجة الشعاعية لا تستطب في الملائكية
ذكرت علاقة بين وجود الملائكية ومتلازمة Nooman – like حيث يبدي المريض مظاهر سريرية وشعاعية ونسيجية للملائكية.
وأيضاً يملك الخصائص المميزة أو الواسمة لمتلازمة “Nooman,s Syndrome” التي تكون صفة جسمية سائدة مورثة.
وقد ذكر ذلك في حالات فردية ” غير واسعة الانتشار “.
نجد مظاهر متنوعة من الشذوذات السريرية كقصر القامة، وعيوب قلبية وعائية، وتخلف عقلي وسحنة وجه مميزة.
والمعالجة للآفات التي في الفكين هي تماماً كالملائكية.