تكاثر ورمي خبيث من منشأ غير معروف يصيب النسيج اللمفاوي .
يبدأ المرض عادة بشكل موضع ثم ينتقل في النسيج اللمفاوي من منطقة لأخرى تليها تشريحياً .
إن الإصابة الحشوية قد تحدث و تكون عادة انتقالاً بالجوار من عقد لمفاوية مصابة .
نسيجياً يلاحظ تخرب في البناء النسيجي العقدي , و قد نجد خلايا كبيرة الحجم مع سيتوبلاسما غزيرة و تحوي فجوات و نواة مفصصة , و هذه الخلايا مميزة للمرض , و لا يعرف أصلها و تسمى خلايا Reed. Sternberg و تكون إيجابية للمستضدات السطحية CD30 و CD15 و CD25 ,و قد تشاهد خلايا ريد ستيرنبرغ في أنواع خاصة من اللمفومات .
هنا أيضا تظهر خلية ريد ستيرنبرغ بشكل واضح ( أو تسمى خلية البوشار لأنها تشبه حبة البوشار Popcorn cell )
التشخيص
يصيب المرض سن الشباب بشكل خاص و قد يشاهد في كل الأعمار , و يتظاهر بضخامة عقدية وحيدة أو متعددة , و أشيع المناطق العقدية إصابة هي فوق الترقوة ثم في العنق و يليها الإبط و نادراً ما يبدأ المرض في المنطقة المغبنية .
تكون العقد مطاطية القوام عادة غير مؤلمة و غير مرتشحة , و ليس لها صفات التهابية و تكون متحركة في بداية المرض , كما قد نجد ضخامة طحالية أو ضخامة طحالية كبدية مرافقة .
يتميز سير المرض بظهور العلامات العامة و التي تدل على فعالية المرض و هي :
1. الحرارة المديدة غير المنتظمة و دون سبب إنتاني واضح
2. تعرق ليلي (يستوجب تبديل الثياب)
3. تغير الحالة العامة – نقص وزن – حكة .
قد يكشف المرض بشكل عرضي أثناء إجراء صورة صدر حيث نجد ضخامة عقدية منصفية .
إن تأكيد التشخيص يكون نسيجياً بإجراء خزعة لإحدى العقد المصابة , و يمكن تمييز أربعة أنماط نسيجية للمرض حسب البناء النسيجي و نوع الخلايا في العقد .
و لا يكفي الرشف بالإبرة لتحديد نوع المرض .
و يجب البحث عن علامات فعالية المرض , و يوصف المرض بالفعالية B عند وجود إحدى هذه العلامات , و غير فعال A عند غيابها .
و هذه العلامات قد تكون سريرية أو مخبرية :
سريرية :
1. الحرارة أكثر أو 38 درجة مئوية خلال 8 أيام
2. نقص وزن 10% من الوزن خلال 6 أشهر
3. التعرق الشديد .
مخبرية : سرعة التثفل > 50 مم/سا .
يجب طلب الفحص المصلي لفيروس عوز المناعة HIV حيث أن نسبة حدوث المرض أكثر منه لدى الأشخاص الطبيعيين, كما يجب تقييم الوظيفة القلبية و الكلوية قبل العلاج بسبب التداخل الدوائي, و أخيراً يجب أن يقترح على المريض الذكر إجراء تجميد النطاف و خزنها بسبب ما ينجم عن معالجة المرض من حالات العقم .
الأشكال السريرية :
– حرارة معزولة مع تغير في الحالة العامة أو حكة معزولة .
– ضخامة طحالية معزولة أو تظاهرات حشوية معزولة (رئة – تامور) .
– أشكال معممة تتصف بالعلامات العامة و التناذر الورمي و الإصابة الحشوية و النقوية , و هي ذات إنذار سيئ .
– أشكال تحت الحجاب و تصيب المسنين و إنذارها متوسط .
الاختلاطات :
• إنتانية : و تنجم عن نقص المناعة الخلوية .
• الانضغاط النخاعي : و هو يشكل حالة إسعافية .
• طبية : كنقص الكريات البيض و ما ينجم عنه من خطورة حدوث الإنتانات .
و هناك اختلاطات خاصة بكل دواء على حدة . كما أن هناك اختلاطات مرتبطة بالمعالجة الشعاعية كقصور الدرق و التهاب التامور و تضيق أو انسداد الأمعاء .
كما قد يتطور ابيضاض حاد أو متلازمة عسرة تصنع في النقي أو حتى أورام صلبة بعد عدة سنوات من متابعة المرض, و أخيراً قد يحدث العقم .
الإنذار :
إن الإنذار بشكل عام حسن , و من عوامل الإنذار السيئ :
1. العمر فوق 40 سنة
2. الجنس : الإنذار أسوأ لدى الذكور
3. ارتفاع L.D.H
4. العلامات العامة و ارتفاع سرعة التثفل
5. المراحل المتقدمة
6. نقص اللمفاويات
7. ازدياد عرض المنصف
8. فقر الدم
9. استجابة بدئية قصيرة الأمد للمعالجة الأولية .
إن نسبة الهوادة تبلغ 95% في المرحلة I , II و تصل حتى 70% في المرحلة IV , كما أن البقيا لعشر سنوات تبلغ 85% في المرحلة I و II , و 50% في المرحلة III و IV .
التدبير :
و تكون المعالجة إما بالأشواط الكيماوية و التي توصف بدورات شهرية . و من أشهر الأشواط الكيماوية الموصوفة بروتوكول ABVD أو MOPP .
كما يمكن تقديم المعالجة الشعاعية المجزأة, إن النكس نادر في المناطق المشععة .
الاستطباب :
في المرحلة I , II الموضعة تعطى المعالجة الكيماوية و تدعم بالمعالجة الشعاعية .
في المراحل المتقدمة III , IV : تعطى معالجة كيماوية بالتناوب بين ABVD و MOPP و ذلك 6-8 أشواط و قد يقترح تطبيق نماذج أخرى مثل IVV50 أو IVA75 متبوعة بزرع النقي الذاتي .