تعريف :
هو اضطراب في العصب مثلث التوائم يسبب نوبات ألمية شديدة تمتد على فروع هذا العصب
يتمتع الألم بالصفات التالية :
1- مفاجىء , صارخ , حاد , طاعن , حارق , يشبه الصدمة الكهربائية
2- غالباً أحادي الجانب
3- قصير المدة يمتد من ثواني إلى دقيقتين ( لا يوجد ألم عادة بين النوبات )
4- تنبه سطحي خفيف يسبب الألم
اضافة إلى : عدم وجود عجز عصبي
التخدير الموضعي في منطقة الإنقداح يوقف الألم بشكل مؤقت
يحدث عند 150 شخص لكل مليون في السنة
يصيب النساء ضعف الرجال
وغالباً في الأعمار الأكبر من الخمسين
يصيب العصب الفكي السفليV3 و / أو العصب الفكي العلوي V2 وفروعهما نادراً ما يصيب العصب العيني V1
right 61% , left 36%, bilateral 3%
V1 = 4%
V2 = 17%
V3 = 15%
V1+V2 = 14%
V2+V3 = 32%
V1+V2+V3 = 17%
إن هذا الألم بدايته مفاجئة وكثيراً ما ينتج بسبب لمس الجلد في مكان محدد (منطقة الإنقداح )
منطقة الإنقداح تتضمن:
زاوية الشفة – الخد – جناح الأنف – الحاجب
أنواع عصاب مثلث التوائم
1- النموذجي
2- اللانموذجي
3- ما قبل عصاب مثلث التوائم
4- العصاب المرتبط بالتكلس المنتشر
5- العصاب المرتبط بالأورام
6- اعتلال العصب مثلث التوائم
7- العصاب المعند
1- العصاب النموذجي :
ويكون بسبب ضغط وعائي دموي على جذر العصب وهو عبارة عن :
نوبات هجومية من الألم تدوم من ثانية إلى دقيقتين وخاصة في الصباح و الألم يتسم ب 4 من السمات التالية :
1- يتوزع على فرع أو أكثر من فروع عصب مثلث التوائم
2- مفاجىء سطحي حاد / طاعن عميق حارق
3- شديد جداً
4- تتم اثارته من مناطق الإنقداح أو بواسطة فعاليات يومية اعتيادية
5- النوبات متكررة عند المصابين وبين هذه النوبات لايشعر المريض مطلقاً بأية أعراض أو خلل عصبي
2-العصاب اللانموذجي :
أقل شدة من النموذجي ولكنه مستمر أحادي الجانب (مزعج حارق)
المثيرات :ميكانيكية , حرارية (المس الخفيف)
أما العوامل المريحة : التخدير الموضعي , مضادات الإختلاج , الراحة والاسترخاء
3- ما قبل عصاب مثلث التوائم :
عبارة عن احساسات غريبة في مناطق توزع العصب مثلث التوائم و يمكن أن تتظاهر هذه الإحساسات على شكل : آلام سنية , خدر
4- العصاب المرتبط بالتكلس :
يكون أحياناً ثنائي الجانب أو يصبح كذلك مع مرور الوقت
يحدث بسبب وجود لويحة من زوال للميلانين عند منطقة دخول جذر العصب في سياق التكلس المنتشر
5- العصاب المتعلق بالأورام :
يكون الألم على شكل نوبات وقد يترافق مع نمل وضعف في العضلات الماضغة وقد يكون مزعجاً مستمراً
6- اعتلال العصب مثلث التوائم :
هو أكثر احتمالاً ليكون ثنائي الجانب وهو قد يحدث نتيجة رض وجهي قحفي أو بعد تداخل سني أو جبهي
الألم يترافق مع احساسات مزعجة ويكون مستمر مزعج حارق يسوء بالتعرض للمثيرات مثل الهواء أو البرد
7- العصاب المعند :
يتظاهر عند مجموعة قليلة من مرضى TN و لا تنفع المعالجة الدوائية أو الجراحية
أسباب العصاب
لايوجد نظرية موحدة توضح الية وسبب عصاب مثلث التوائم وفي الحقيقة يمكن ان يكون الاضطراب متعدد العوامل ولكن السبب الأهم هو :
الضغط الوعائي على جذر عصب مثلث التوائم عند دخوله جذع الدماغ
بالإضافة للأسباب التالية :
ضغط ورم على عصب مثلث التوائم
التأذي الفيزيائي للعصب الناجم الإجراءات السنية أو الجراحية التي تؤذي الوجه أو بسبب الأخماج
بعض الحالات سببها وراثي
الشد والتمدد للأجزاء العصبية الواقعة فوق صخرة العصب الصدغي
التغيرات الإستحالية على الألياف العصبية :
( حيث يعتقد أن قلة التغطية النخاعية للألياف النخاعية والتي تحدث مع تقدم العمر يمكن أن تسبب العصاب وذلك بسبب تقارب الألياف لدرجة التماس المباشر وهذا يؤدي لحدوث دارة كهربائية قصيرة وهذا يتظاهر بالألم العصبي الصاعق وبالمقابل ترافقت بعض حالات العصاب مع فرط التغميد)
وقد لوحظ حدوث بعض حالات ألم مثلث التوائم بسبب قلة التروية الدموية الموضعية للجذور الحسية وخاصة بحالات مترافقة بالتصلب الشرياني عند الكهول.
الإثارة المتولدة عن النبضات المتكررة يمكن أن تؤدي إلى تغيرات في وظيفة العصب وتوصيل إشارات شاذة إلى نوى مثلث التوائم مما يسبب مع مرور الوقت فرط نشاط في نوى مثلث التوائم تؤدي إلى توليد آلام عصبية فيه
العوامل المؤهبة
1- الأشخاص المصابين بإعتلال دماغي
2- الأشخاص المصابين بتصلبات متعددة
3-الأشخاص المصابين بفيروس HSV ( الحلأ النطاقي): لأنه بعد الإصابة في الطفولة بهذا الفيروس يبقى كامناً في عقدة غاسر إلى أن ينشط من جديد من خلال بعض التبدلات المناعية
التشخيص
1- القصة المرضية
2- فحص الأعصاب القحفية لنفي اصابتها
3- اجراء MRI أو مسح طبقي محوري :حيث يمكن أن يحدد تصوير الأوعية بالرنين مكان ضغط الوريد أو الشريان على العصب
التشخيص التفريقي
-ألام سنية متعددة , اضطرابTMJ , انتانات الجيوب حول الأنفية ,
-أمراض أذنية , اصابات حول عينية
-بالاضافة إلى : العصاب البلعومي اللساني : يكون له نفس صفات عصاب مثلث التوائم باستثناء التوضع حيث يتوضع حول الأذن أثناء البلع أو السعال أو لمس الحنجرة
-التهاب الشريان الصدغي : والذي أعراضه :
ألم في في المنطقة الصدغية مفاجىء مؤلم بالجس مترافق مع غشاوة
وهناك ألم في اللسان والمنطقة الصدغية عند المضغ
نقص في الوزن وارتفاع في درجة الحرارة وفقدان الشهية وارهاق بالإضافة لإنخفاض أو غياب نبض الشريان الصدغي
-آلام الرأس العنقودية:أحادي الجانب يتناول V 1 يمكن أن يتشعع تنشأ ببطئ خلال ساعتين غالباً في الليل مؤلم جداً واخز شعور بالحرارة (ساخن). دماع احتقان الملتحمة , احتقان الأنف ، انتفاخ وتدلي الجفن، تعرق جبهي وجهي .
-بعض التناذرات المرضية التي تترافق مع آلام وجهية :
1- تناذر كوستن : وهو يتجلى بوجود باضرابات ألمية مفصلية وأذنية وطنين
واضطراب في التوازن .
أعراضه : ألم , فرقعة مفصلية , الضزز , الصداع
أما منشأ هذا التناذر فهو سني (سوء الإطباق , فقدان الأرحاء …..)
2- تناذر الألم الوجهي القحفي : يتصف بآلام حارقة , مستمرة أو نابضة ويعتبر بعض الباحثين هذا التناذر حالة انتقالية بين آلام مثلث التوائم والشقيقة . تفيد في هذه الحالات الأدوية المهدئة النفسية والمسكنة القوية
3- تناذر هورتون : تحدث الآلام في المنطقة الصدغية والجبهية وتنتشرنحو الفكين Horton إلا أنها تصيب كلاً من اللسان والشفاه . يعزى هذا التناذر لفرط فعالية ذاتية حركية في الشريان السباتي وتفرعاته التشخيص التفريقي عن العصاب يكون بعدم وجود مناطق إثارة
4- تناذر تروتر : يتصف بآلام تصيب الفك السفلي واللسان مع الصداع في نفسTrother الجانب وقد يحدث خلل في شراع الحنك ينشأ هذا التناذر عن إصابة ورمية خبيثة تحدث في الجدار الجانبي للبلعوم الأنفي وينشأ الألم الشديد نتيجة لغزو الورم للثقبة البيضية والضغط على العصب الفكي السفلي
5- تناذر هانتHunt : يحدث هذا التناذر في سياق الإصابة الفيروسية في عقبول المنطقة ويسبق الألم عادة الحويصلات العقبولية الجلدية ومن الجدير بالذكر أن هذه الإصابة قد تؤدي إلى حدوث شلل بل
معالجة عصاب مثلث التوائم
تقسم مععالجة العصاب إلى ثلاثة أقسام :
1- المعالجة الدوائية
2- المعالجة الفيزيائية
3- المعالجة الجراحية
المعالجة الدوائيةMedical treatmentfirst line
Carbamazepine Tegretol
Oxcarbazepine
Second line
Gabapentin Neurontin
Lamotrigine
Baclofen
Others
Phenytoin
Clonazepam
Valproate
Mexiletine
Topiramate
1- الكاربامازبين :
يعتبر الدواء الأساسي
إذا أعطي عندما تبدأ النوبة فإنه سيخفف الألم
يجب أن يعطى وقائياً لفترات طويلة
له فائدة تشخيصية لأن عصاب مثلث التوائم يستجيب له أما الألام الوجهية الأخرى فلا
يقي من نوبات العصاب عند 88% من المرضى
ناجح في العالجة البدئية 70-80% وتنخفض هذه النسبة إلى 50% في العالجة طويلة الأمد
الكاربامازبين : الجرعة : تبدأ 100ملغ مرتين يومياً لمدة أسبوعين ثم يعطى 3 مرات يومياً 100ملغ كل 3 أيام حتى يمكن أن تزداد تصل إلى الجرعة العظمى الكافية للسيطرة على الألم أو حتى تظهر الأثار الجانبية الجرعة المعتادة : 600-800ملغ/مل تراكيز الدواء في المصل بين 4-10 ملغ/مل تقاس بعد 3-4 أسابيع من بدء العلاج
يجب أن يجري المريض تعداد دم كامل وفحص للوظائف الكبدية ووظائف نقي العظم قبل العلاج وتعاد بعد عدة أسابيع وكذلك بعد 3 أشهر فإذا تبين وجود عدد قليل من الكريات البيض أو عدد قليل من الصفيحات ( تظهر عند 2% من المرضى) ففي هذه الحالة يجب عدم إكمال المعالجة بالكاربامازبين (وذلك عندما يقل عدد الكريات البيض عن 3000 كرية /ملم3 أو العدلة إلى أقل من 1500 كرية/ملم3 )
الآثار الجانبية للكاربامازيبيبن
يمكن أن تظهر الآثار الجانبية عند ثلث المرضى وتتضمن :
نعاس ، اضطرابات بصرية، صداع ، غثيان، اضطرابات معدية معوية ، تشوش عقلي ، اختلالات حركية وجهية ، نقص حمض الفوليك ، ارتفاع ضغط الدم
هناك آثار جانبية أقل شيوعاً ولكنها يمكن أن تحمل مخاطر كامنة تتضمن :
اندفاعات جلدية شديدة ـ اضطرابات دموية ـ سمية كبدية ـ احتباس مائي ـ فشل قلبي احتقاني ـ هذيان بصري ـ اضطرابات ذوقية ـ اضطرابات في الوظيفة الجنسية
TRILEPTAL الأوكسي كاربازيبين
الأوكسي كاربازيبين هو صيغة جديدة من التيغريتول ذو آثار جانبية أقل ولكنه يتطلب جرعات أعلى للسيطرة على الألم
الأعراض الجانبية الشائعة :
غثيان ، إقياء ، دوار ، إعياء ، رجفان
الأعراض الجانبية الأقل شيوعاً :
تغيرات في الشوارد ، رؤية مضاعفة ، انتانات تنفسية
تبدأ الجرعة بـ 300 ملغ يومياً وتتراوح الجرعة العظمى بين 2400ـ 3000ملغ يومياً
مقارنة بين carbamazepine و oxcarbazepine :
قام liebel بالمقارنة بين هذين النوعين من حيث استخدامهما كمعالجة أساسية
لعصاب مثلث التوائم وذلك من خلال تجربة سريرية تضمنت 48 مريض
وكانت فترة المعالجة مابين 6- 32 أسبوع
حيث كانت جرعة البداية لل oxcarbazepine 300 ملغ مرتين يومياً
لل carbamazepine 200 ملغ مرتين يومياً
النتائج : انخفاض عدد عدد هجمات الإصابة الحادثة في الأسبوع
50% لدى جميع المرضى المعالجين ب oxcarbazepine
95% لدى جميع المرضى المعالجين ب carbamazepine
وقد انخفض عدد أيام الإحساس بالألم بمقدار يومين أو أكثر في الأسبوع لدى
96% من المعالجين ب oxcarbazepine
86% من المعالجين ب carbamazepine
كما أجرى Zakrzewska دراسة شملت 15 مريض وجد فيها أن فعالية المعالجة
ب oxcarbazepine تستدعي إجراء التداخل الجراحي على المدى القريب
:(DILANTINEالفينوتيازين (
الغابانتين ( NEURONTIN )
هو دواء مضاد للصرع وهو يماثل بالفعالية الكاربامازيبين ولكنه ذو آثار جانبية أقل .
جرعة البداية 300ملغ وتزاد حتى الجرعة العظمى .
تتضمن الآثار الجانبية له : نعاس ، رنح ، ارهاق، ولا يوجد أي تداخل دوائي يمنع إعطائه بالمشاركة مع التيغريتول .
يمكن الإضافة للمعالجات الدوائية المعالجة بالتخدير :
وذلك بعد تعيين العصب المحيطي المسبب للألم تجرى حقن تخدير
موضعي كل يوم لمدة أسبوع ثم نباعد بين هذه الحقن تباعاً
حيث لوحظ أن هذه الطريقة تؤدي إلى كسر حدة الألم وأدت إلى تحسين
أو حتى الوصول إلى الشفاء التام في حالات عديدة
يعطى المريض اضافة للكاربامازبين :
مضادات هيستامين promethazine HCL
فيتامينات : V. B1, B6 , B12 . Amp
V . C . Amp
V . A . Amp
موسعات وعائية : Avamigran 0.75mg Tab
حالما يسكن الام لعدة أشهر يجب إنقاص الجرعة لتحديد أقل جرعة فعالة
دائمة وذلك للتخفيف من الأثار الحانبية
ويمكن تخفيف الدواء أو ايقافه إذا توقف الألم لمدة سنة
أي أنه وصل لمرحلة الإستقرار
المعالجة الفيزيائية :
بالحرارة على شكل أشعة قصيرة مثل الأشعة فوق البنفسجية وتحت
الحمراء.
وهي ذات نفع بصورة خاصة في حالات التهاب الأعصاب
كذلك يمكن استعمال الحرارة الرطبة مثل كمادات رطبة وساخنة .
المعالجة الجراحية
تقسم المعالجة الجراحية إلى قسمين :
1- معالجة جراحية مركزية
2- معالجة جراحية محيطية
المعالجة الجراحية المركزية
تقسم إلى :
1-الإجراءات المجراة على عقدة غاسر
2-إزالة الضغط الوعائي العصبي
الإجراءات المجراة على العقدة :
وهي تتضمن :
1 ـ الاجراءات عبر الجلدية المجراة على العقدة حقن الغليسيرول ـ التخثير الحراري ـ ضغط البالون
2 ـ الجراحة اللا سليكية الموجهة ( مشرط غاما )
3 ـ القطع العصبي المجهري لجذر مثلث التوائم
أولاً – الاجراءات عبر الجلدية المجراة على عقدة غاسر :
إن تقنية وضع المحقنة هي التقنية الشائعة بالنسبة لجميع التقنيات السابقة
تستخدم تقنيات التصوير الشعاعي المحوسب لوضع تصور لمكان الثقبة البيضية أولا ومن ثم تثبيت عمق الاختراق ومكان أي وسيط ظليل مستخدم
تتوضع نقطة دخول رأس الإبرة حوالي 15 ملم وحشياً بالنسبة لزاوية الفم
يحدد موضع الثقبة بواسطة العلامات السطحية التالية :
فهي تتوضع في قاعدة الجمجمة عند تقاطع المستوى السهمي عبر المآق الداخلي للعين بنفس الجانب مع المستوى الأكليلي عبر الوجنة وللأمام بمقدار 2.5 سم من وترة الأذن يؤكد اشتباك (دخول) الأبرة في الثقبة بشكل أفضل بواسطة تصوير شعاعي ثنائي السطح إضافة إلى بعض العلامات السريرية التي يمكن أن تكون واضحة
حقن الغليسرول :
تستعمل أبرة أسطوانية وتدخل عبر الثقبة البيضوية إلى عقدة مثلث التوائم حتى يخرج الـ CSF(السائل النخاعي)عند سحب مقبض الأبرة .
يحقن وسيط ظليل للتأكد من موضع الأبرة
يفرغ الوسيط الظليل و يستبدل بـ 0.5-0.75 مل من الغليسرول النقي .
تسبب هذه الطريقة تخريب متوسط الشدة في العصب وتكون خطورة تطور نمل وجهي دائم في حدها الأدنى
بالإضافة لحدوث تغيرات حسية كالألم والخدر
ضغط البالون:
تستعمل قثطرة Fogarty
تدفع الأبرة فقط إلى الثقبة البيضية وتمرر قثطرة البالون عبرها عندما ينفخ البالون فإنه يجب أن يأخذ شكل كهف ميكل و يجب أن يظهر بشكل كمثري يجب أن يبقى البالون منتفخاً لمدة دقيقة واحدة .
تستعمل هذه الطريقة بشكل فعال في العصابات المتضمنة للفرع العيني لأنها أقل الطرق المسببة للفقد الحسي الدائم في القرنية وعموماً يتطور لدى المريض ضعف مؤقت في العضلات الماضغة بعد هذه العملية وإن درجة النمل الوجهي أكثر شدة من حقنة الغليسيرول
التخثير الحراري بالتردد اللاسلكي: الإبرة المستخدمة هنا ذات مقبض معزول وثقب كافي لمرور المسرى الكهربائي للتردد اللاسلكي ويكون المسرى الكهربائي الحيادي (المعادل) عادة أبرة بسيطة معدة للحقن تحت الجلد تدخل بشكل مماثل في جلد الجبهة
يدخل المسرى الكهربائي فوق ذروة الأبرة تماماً ويطبق تيار منخفض النطاق يعدل مكان المسرى الكهربائي على نحو متعاقب يعطى المريض مركن وريدي قصير المدة ويطبق التوتر اللاسلكي المخرب . هذه التقنية هي التقنية الأكثر سيطرة على الألم على المدى البعيد وهي تترافق مع خدر وجهي إضافة إلى خطورة تطور خدر وجهي مؤلم .
المخاطر الشائعة في جميع الإجراءات عبر الجلدية :
النزف خارج القحفي
النزف داخل القحفي
الاختلاطات الإنتانية
قطع جذر مثلث التوائم
تسبب هذه الطريقة وبشكل محتوم خدر وجهي و غالبا ما تشمل الفرع العيني للعصب و تجعل المريض عرضة لالتهاب القرنية
ثانياً – الجراحة اللاسلكية الموجهة ( مشرط غاما )
يوضع المريض على مشرط غاما ليوجه مالا يقل عن 200 شعاع من اشعاعات الكوبالت إلى جذر مثلث التوائم
إزالة الضغط الوعائي العصبي
يوضع المريض بالوضعية الجانبية ويجرى شق خلف الخشاء يدخل الجراح العصبي منظاره الجراحي ليصل إلى منطقة المخيخ و منطقة جذر العصب مثلث التوائم في معظم الحالات سوف يشاهد وعاء ضاغط أنسياً على العصب في منطقة دخول الجذر العصبي
يسلخ الوعاء عن العصب و يفصل عنه بعد ذلك بشكل دائم بواسطة مقاطعته بمادة خاملة مثل نسيج التفلون Teflon
المعالجة الجراحية المحيطية
الإحصار التخديري الموضعي للأعصاب المحيطية في منطقة الألم
تخريب العصب المحيطي بواسطة المعالجة بالتبريد أو حقن الكحول ـ الفينول ـ الستربتومايسين
القطع العصبي المحيطي أو التخثير الحراري لفرع من فروع العصب مثلث التوائم
العالجة بالتبريد :
بعد الكشف الجراحي يتم تطبق التبريد بشكل مباشر
درجة الحرارة : -50 حتى -140
3مرات خلال 2د مع الازابة خلال كل مرة