داء الكريات المنجلية

الأزمات الحادة
تشمل الأزمات الحادة ما يلي:
– أزمات الانسداد الوعائي، التي تؤدي إلى الألم والاحتشاء
– أزمات التوشظ الطحالي
– الأزمات اللاتنسجية الناجمة عن العداوى، مثل عدوى الفيروسة الصغيرة، وعوز الفولات
– أزمات انحلال الدم (وتحدث نادراً)
المضاعفات المزمنة
تحدث المضاعفات المزمنة نتيجة للإقفار المط  ول أو المتكرر الحدوث الذي يؤدي إلى الاحتشاء. وتشمل هذه المضاعفات ما يلي:
– شذوذات الهيكل العظمي، وتأخر البلوغ
– فقد الوظيفة العصبية بسبب السكتة
– نقص الطحالية
– الفشل الكلوي المزمن
– العنانة التالية للقسوح (انتصاب القضيب المستديم الشاذ)
– فقد الوظيفة الرئوية
– فقد الإبصار.
الاستقصاءات المختبرية
تشمل الاسقصاءات المختبرية الرامية إلى اكتشاف الإصابة بفقر الدم وما يتميز به من شذوذ الكريات الدم الحمر، ووجود شذوذات هيموغلوبينية
ما يلي:
– تركيز الهيموغلوبيين: تراوح مستوى الهيموغلوبين بين 5 و 11 غ/دل (ويكون عادةً منخفضاً في ما يتعلق بأعراض فقر الدم)
– فلم الدم لاكتشاف الكريات المنجلية، والكريات المستهدفة وكثرة الكريات الشبكية
– اختبار ذوبان الكريات المنجلية أو اختبار الشريحة لتحديد الكريات المنجلية
– استكمام الهيموغلوبين ف، لاكتشاف مدى ارتفاعه
– الرحلان الكهربي للهيموغلوبين لتحديد أنماط الهيموغلوبين الشاذ. ولا يمكن اكتشاف الهيموغلوبين أ السوي في الهيموغلوبين
المنجلي س المتماثل الزيجوت.
التدبير العلاجي
يستهدف التدبير العلاجي:
– منع حدوث الأزمات
– التقليل، إلى أقصى حد ممكن، من حدوث تلف طويل الأمد في حالة حدوث أزمة
الوقاية من الأزمة المنجلية
-1 تجنب العوامل المعجلة التالية:
– الجفاف
– نقص التأكسج
– العدوى
– البرد
– بطء الدوران
-2 أعط المريض حمض الفوليك بمقدار 5 مغ يومياً عن طريق الفم، لمدة طويلة.
-3 أعط بنسلين:
– أعط المريض 2.4 مليون وحدة دولية من بنسلين بتراثين داخل العضل، لمدة أطول
بمقدار 250 مغ يومياً، عن طريق الفم، لمدة طويلة. (v) – بنسلين في
.b -4 يلقح المريض ضد المكورات الرئوية، وإن أمكن، ضد التهاب الكبد الوبائي بي
-5 يتم التعرف على الملاريا ومعالجتها فوراً، وذلك تلافياً لما قد يؤدي إليه انحلال الدم الناجم عنها من التعجيل بحدوث أزمة منجلية.
-6 تعالج العداوى الأخرى على الفور.
-7 ينظر في ما إذا كانت الحالة تستدعي إجراء نقل الدم بصفة منتظمة.
معالجة الأزمة المنجلية
-1 يتم الإمهاء بسوائل تعطى عن طريق الفم، وبمحلول ملحي نظامي، داخل الوريد، إذا لزم الأمر.
-2 يعالج الحماض اموعي بإعطاء المريض البيكربونات بالوريد، عند الضرورة.
-3 يصلح نقص التأكسج عن طريق إعطاء المريض مزيداً من الأكسجين. إذا لزم الأمر.
-4 يعطى المريض مفرجاً فعالاً للألم: قد تدعو الحاجة إلى استعمال مسكنات قوية، بما فيها الأفيونيات (أي المورفين).
-5 تعالج الملاريا، في حالة إصابة المريض بالعدوى.
-6 تعالج العدوى الجرثومية بأحسن مضاد حيوي متاح، وبجرعة كاملة.
-7 يتم نقل الدم إلى المريض، إذا لزم الأمر.
نقل الدم وتبادل نقل الدم في مجال الوقاية من الأزمة المنجلية ومعالجتها.
الوقاية من الأزمات والتعوق الطويل الأمد
-1 يساهم نقل الكريات الحمر إلى المريض، بصفة منتظمة، إلى الحد من معدل تكرار الأزمات في داء الكريات المنجلية (المتماثلة الزيجوت)،
والوقاية من السكتات المتكررة. كما قد يساعد في الوقاية من المتلازمة الرئوية الحادة التي يمكن أن تؤدي إلى الوفاة، وداء الكريات المنجلية
الرئوي المزمن.
-2 لا يوصف نقل الدم رد رفع مستوى الهيموغلوبين المنخفض. ويتكيف المرضى المصابون بداء الكريات المنجلية جيداً وفقاً لمستويات
الهيموغلوبين التي تتراوح بين 7 و 10 غ/دل، الذين يمكن أن يتعرضوا لخطر فرط لزوجة الدم إذا ارتفع مستوى الهيموغلوبين بصورة
ملموسة إلى أعلى من المستوى القاعدي السوي لديهم، مع عدم انخفاض نسبة الكريات المنجلية.
-3 يجب أن يكون الهدف هو الحفاظ على نسبة كافية من الهيموغلوبين السوي (حوالي 30 % فأكثر) في الدورة، لمنع إنتاج الكريات الحمر
المحتوية على الهيموغلوبين س (الي؟)، والقليل، إلى أقصى حد ممكن، من خطر حدوث نوبات تمنجل.
-4 تحدث السكتة في ما بين 7% و 8% من الأطفال المصابين بداء الكريات المنجلية، وتمثل سبباً رئيسياً للوفاة. ويمكن أن ينخفض نقل الدم
.% بصفة منتظمة من معدلات تكرار الإصابة بالسكتة التي تتراوح بين 46 % و 90 % إلى أقل من 10
-5 يكون المرضى الذين يتم نقل الدم إليهم بصفة منتظمة عرضة لزيادة عبء الحديد والعدوى التي يمكن أن تنتقل عن
طريق نقل الدم، والتمنيع للمثلي.
معالجة الأزمات وفقر الدم الوخيم
-1 يوصف نقل الدم في حالة الإصابة بفقر الدم الحاد الوخيم (أي انخفاض مستوى تركيز الهيموغلوبين إلى أقل من 5 غ/دل، أو بما يزيد
على 2 غ/دل تحت المستوى القاعدي السوي للمريض)
-2 يمكن أن يؤدي نقل الدم الفوري إلى المريض المصاب بأزمة توشظية أو أزمة تنسجية، إلى إنقاذ حياته. ويجب أن يكون الهدف هو رفع
مستوى الهيموغلوبين إلى ما يتراوح بين 7 و 8 غ/دل فقط.
الأزمة التوشظية
-1 يشكو المريض مما يعادل صدمة بنقص الدم بسبب خروج الدم من الدورة وذهابه إلى الطحال.
-2 يجب المسارعة إلى إعادة حجم الدم الدوراني (الدائر)، إلى طبيعته، باستخدام سائل وريدي
-3 عادة ما يقتضي الأمر إجراء عملية نقل الدم.
الأزمة اللاتنسجية
تحدث الأزمة اللاتنسجية عادةً نتيجة للعدوى: بالفيروسة الصغيرة مثلاً. ويحدث فشل حاد عابر في النقي، ويمكن أن يستدعي ذلك نقل الدم
للمريض إلى أن تعود وظيفة النقي إلى طبيعتها.
معالجة أمر الحمل والتخدير في المرضى بداء الكريات المنجلية.
-1 يمكن النظر في إجراء عمليات روتينية لنقل الدم أثناء الحمل للمريضات اللائي سبق تعرضهن لمشكلات توليدية أو أزمات متكررة.
.% -2 يمكن أن يشتمل الإعداد للولادة أو الجراحة بالتخدير على نقل للدم لخفض نسبة الهيموغلوبين س (المنجلي؟) إلى أقل من 30
-3 ينبغي أن تضمن الطرائق التخديرية والرعاية الداعمة التقليل، إلى أقصى حد ممكن، من فقدان الدم، ونقص التأكسج، والجفاف،
والحماض.
الخلة المنجلية
-1 لا تظهر أعراض على المرضى المصابين بخلة منجلية (الهيموغلوبين أ المنجلي)، وعادةً ما يكون مستوى الهيموغلوبين لديهم سويا (طبيعياً)،
كما قد تظهر كريام الحمر سوية على فلم الدم.
-2 قد يؤدي الجفاف ونقص التأكسج إلى حدوث أزمات.
-3 ينبغي معالجة أمر التخدير، أو الحمل أو الولادة بحذر في الأشخاص المعروفين بحملهم للعدوى