انحلال البشرة الفقاعي Epidermolysis bullosa عند الاطفال

الكاتب : إدارة الموقع

On يناير 22, 2014

هو مصطلح يصف عدة أمراض وراثية تتصف بوجود حويصلات فقاعية على الجلد والأغشية المخاطية .
كما انه يعتبر مرض وراثي نادر يتميز بانفصال البشرة الخارجية للجلد عن الأدمة وطراوة الجلد وتكوين الفقاعات خاصة مع التعرض للمؤثرات الخارجية وتكوين حويصلات ناكسة .
تنجم التقرحات في انحلال البشرة الفقاعي : عن رض صغير، أو احتكاك ميكانيكي.
وقد تتواجد أيضاً تقرحات في القرنية والفم .
epidermolysis bullosa انحلال البشرة الفقاعية على الجلد

المظاهر السريرية Clinical Features :

– الجلد يكون مصاب بهشاشة شديدة حيث تنفصل طبقتا الجلد عن بعضهما من أدنى احتكاك أو صدمة مسببة بثرات و قروح مؤلمة قد تصل شدة ألمها إلى درجة مماثلة لحروق الدرجة الثالثة .

epidermolysis bullosa
epidermolysis bullosa


– زيادة احتمالية الاصابات السرطانية للجلد بسبب الاصابة المزمنة .
– أعراض فموية  : نخور Carries معممة بسبب صعوبة الاعتناء بالصحة الفموية – قرحات Ulcerations بسبب الاحتكاك مع الاطعمة – التهابات لثوية – هناك دراسات تشير الى انه هذا المرض يكون مصحوب بنقص في تصنع الميناء .
epidermolysis bullosa اعراض فموية
– قد يشاهد سوء في التغذية وفقر بالدم بسبب الحالة النفسية وصعوبة تناول الاطعمة عند الطفل .
ويعتمد التصنيف الأحدث على أربع أنماط مختلفة لانحلال البشرة الفقاعي Epidermolysis bullosa Types :
١ – شكل ضمن البشروي لا يترك ندبات وينتقل بمورثة جسمية سائدة أو كصفة مرتبطة بالصبغي  x .
٢- الشكل الضام: خلل في أجسام الوصل النصفية وندبات شديدة ينتقل كصفة جسمية متنحية.
٣- الشكل الجلدي : يترك ندبات وضمور جلدي وينتقل كصفة جسمية سائدة .
٤- الشكل المكتسب (انحلال البشرة الفقاعي المكتسب) .
– تتشكل الحويصلات blisters التقرحية منذ الولادة أو في الأسابيع القليلة الأولى من الحياة بحسب  الأشكال المختلفة من المرض .
– سجلت حالات حدوث نقص تصنع مينائي بشكل وهاد في الأشكال الضامة لهذا المرض.

epidermolysis bullosa تأثيره على الفم والاسنان
epidermolysis bullosa تأثيره على الفم والاسنان

طرق التشخيص لانحلال البشرة الفقاعي Diagnostic Methods :

تشخيصه يعتمد بالاضافة للمظاهر السريرية يعتمد على الفحوص التالية :
١- خزعة biopsy من الجلد.
٢- تنظير المعدة وغيرها.
٣-  فحص ال DNA

علاج انحلال البشرة الفقاعي Epidermolysis bullosa

– لا يوجد علاج نوعي , حيث انه مرض جيني (وراثي) وانما العلاج يكون بالوقاية والمعالجة الموضعية للاعراض الظاهرة سواء للاسنان والفم او للجلد بشكل عام .
– كما يجب وقاية الفم من الرضوض ووقاية الأسنان من النخر .
– للقرحات Ulcers والاعراض الفموية المؤلمة : استخدام المخدرات الموضعية مثل مرهم زيلوكايين .
– العناية بالصحة الفموية ب : تطبيق كلورهكسيدين مضامض فموية بشكل منتظم .
– المعالجة صعبة جداً بسبب هشاشة الجلد والمخاطية الفموية .
– يمكن معالجة أسنان الأطفال تحت التخدير العام دون حدوث إعاقات حنجرية باستعمال الأدوات المطلية بمادة مزّلقة واستعمال الحاجز المطاطي .
epidermolysis-bullosa-dystrophic انحلال البشرة الفقاعي
– العناية السنية الوقائية المركّزة أساسية لمنع حدوث النخور السنية ولمعالجة المرض بصورة مبكرة .
– اتباع نظام غذائي لين (اطعمة غير قاسية) منعا للاحتكاكات الميكانيكية وذلك يساعد في تقليل تقرحات الفم والمريء.