هو مصطلح يصف عدة أمراض وراثية تتصف بوجود حويصلات فقاعية على الجلد والأغشية المخاطية .
كما انه يعتبر مرض وراثي نادر يتميز بانفصال البشرة الخارجية للجلد عن الأدمة وطراوة الجلد وتكوين الفقاعات خاصة مع التعرض للمؤثرات الخارجية وتكوين حويصلات ناكسة .
تنجم التقرحات في انحلال البشرة الفقاعي : عن رض صغير، أو احتكاك ميكانيكي.
وقد تتواجد أيضاً تقرحات في القرنية والفم .
epidermolysis bullosa انحلال البشرة الفقاعية على الجلد
المظاهر السريرية Clinical Features :
– الجلد يكون مصاب بهشاشة شديدة حيث تنفصل طبقتا الجلد عن بعضهما من أدنى احتكاك أو صدمة مسببة بثرات و قروح مؤلمة قد تصل شدة ألمها إلى درجة مماثلة لحروق الدرجة الثالثة .
– زيادة احتمالية الاصابات السرطانية للجلد بسبب الاصابة المزمنة .
– أعراض فموية : نخور Carries معممة بسبب صعوبة الاعتناء بالصحة الفموية – قرحات Ulcerations بسبب الاحتكاك مع الاطعمة – التهابات لثوية – هناك دراسات تشير الى انه هذا المرض يكون مصحوب بنقص في تصنع الميناء .
epidermolysis bullosa اعراض فموية
– قد يشاهد سوء في التغذية وفقر بالدم بسبب الحالة النفسية وصعوبة تناول الاطعمة عند الطفل .
ويعتمد التصنيف الأحدث على أربع أنماط مختلفة لانحلال البشرة الفقاعي Epidermolysis bullosa Types :
١ – شكل ضمن البشروي لا يترك ندبات وينتقل بمورثة جسمية سائدة أو كصفة مرتبطة بالصبغي x .
٢- الشكل الضام: خلل في أجسام الوصل النصفية وندبات شديدة ينتقل كصفة جسمية متنحية.
٣- الشكل الجلدي : يترك ندبات وضمور جلدي وينتقل كصفة جسمية سائدة .
٤- الشكل المكتسب (انحلال البشرة الفقاعي المكتسب) .
– تتشكل الحويصلات blisters التقرحية منذ الولادة أو في الأسابيع القليلة الأولى من الحياة بحسب الأشكال المختلفة من المرض .
– سجلت حالات حدوث نقص تصنع مينائي بشكل وهاد في الأشكال الضامة لهذا المرض.
طرق التشخيص لانحلال البشرة الفقاعي Diagnostic Methods :
تشخيصه يعتمد بالاضافة للمظاهر السريرية يعتمد على الفحوص التالية :
١- خزعة biopsy من الجلد.
٢- تنظير المعدة وغيرها.
٣- فحص ال DNA
علاج انحلال البشرة الفقاعي Epidermolysis bullosa
– لا يوجد علاج نوعي , حيث انه مرض جيني (وراثي) وانما العلاج يكون بالوقاية والمعالجة الموضعية للاعراض الظاهرة سواء للاسنان والفم او للجلد بشكل عام .
– كما يجب وقاية الفم من الرضوض ووقاية الأسنان من النخر .
– للقرحات Ulcers والاعراض الفموية المؤلمة : استخدام المخدرات الموضعية مثل مرهم زيلوكايين .
– العناية بالصحة الفموية ب : تطبيق كلورهكسيدين مضامض فموية بشكل منتظم .
– المعالجة صعبة جداً بسبب هشاشة الجلد والمخاطية الفموية .
– يمكن معالجة أسنان الأطفال تحت التخدير العام دون حدوث إعاقات حنجرية باستعمال الأدوات المطلية بمادة مزّلقة واستعمال الحاجز المطاطي .
epidermolysis-bullosa-dystrophic انحلال البشرة الفقاعي
– العناية السنية الوقائية المركّزة أساسية لمنع حدوث النخور السنية ولمعالجة المرض بصورة مبكرة .
– اتباع نظام غذائي لين (اطعمة غير قاسية) منعا للاحتكاكات الميكانيكية وذلك يساعد في تقليل تقرحات الفم والمريء.