تناذر بابيلون لوفيفر Papillon lefevere syndrome

تعريف تناذر بابيلون لوفيفر Papillon lefevere syndrome

يعتبر تناذر بابيلون لوفيفر Papillon lefevere syndrome حالة وراثية ذات صفة جسمية متنحية تتظاهر بفرط تقرن راحتي اليدين وأخمص القدمين وسقوط مبكر لجميع الأسنان بسبب إصابة النسج الداعمة.

عوامل او اسباب حدوث المرض السني Causes and Factors

السبب الاساسي لحدوث تناذر بابيلون لوفيفر Papillon lefevere syndrome عند الاطفال كما قلنا سابقاً هو السبب الوراثي ,لكن الأعراض السريرية السنية المترافقة معه تعزى الى جراثيم A.actinomycetemcomitans المتورطة في إحداث المرض ما حول السني والذي يترافق مع خلل في نوعية العدلات.
أعراض سريرية لتناذر بابيلون لوفيفر Papillon lefevere syndrome
تناذر بابيلون لوفيفر Papillon lefevere syndrome عند الاطفال يترافق مع الأعراض التالية :
١- تبدأ الأسنان المؤقتة بالسقوط من وقت بزوغها بدون دليل لحدوث امتصاص جذري.
٢- تسقط جميع الأسنان المؤقتة قبل بزوغ الأسنان الدائمة والتي تسقط أيضاً بدورها.
٣- التهاب لثة تقرحي بقلة العدلات.
التهاب لثة تقرحي بقلة العدلات
من المهم تقييم نماذج البزوغ الطبيعية والشك عند فقدان الأسنان مع غياب النخور أو الأمراض الأخرى.
papillon-lefevre-disease

طرق تشخيص المرض

يتم تشخيص تناذر بابيلون لوفيفر Papillon lefevere syndrome عن طريق ما يلي :
١- تعتبر التغيرات الفموية والإصابات الجلدية وصفاً مرضياً لهذه الحالة .
٢- إن الزرع الانتقائي للجراثيم اللاهوائية للكشف عن A.actinomycetemcomitans  إجراءٌ صعب,
٣- وكبديل أكثر اعتماداً للزرع الجرثومي الانتقائي يستخدم نظام الإليزا Elisa للتحري عن الأضداد IgG المضادة لهذه الجراثيم.

مبادئ علاج تناذر بابيلون لوفيفر :

١- لا يوجد معالجة ناجحة تقضي على الأعراض بدون مشاكل ل تناذر بابيلون لوفيفر Papillon lefevere syndrome.
٢- يتم قلع جميع الأسنان المؤقتة المتبقية قبل بزوغ الأسنان الدائمة
٣- المعالجة المركزة ما حول السنية بالميترونيدازول Mitroniadazole وكلورهكسيدين لإزالة جراثيم .A.a قد يكون ناجحاً في تأخير السقوط الذي لا يمكن تجنبه للأسنان مع بقاء خلل وظيفة العدلات الأساسي.
٤- تعتبر معالجة بقية أفراد العائلة مطلوبة وكذلك الحيوانات الأليفة (خاصة الكلاب) حيث أنها مخبأ للجراثيم.
٥- ذكرت عدة مقالات استخدام مشتقات فيتامين A في المعالجة على أنها قد تحسن الإنذار.
٦- يحتاج جميع المرضى لقلع كامل الأسنان ووضع التعويضات الكاملة لمنع الألم والتشوه الحاصل.